肾小管的功能是重吸收肾小球滤液中的水、电解质、葡萄糖、氨基酸和蛋白质。同
时排泌氢、钾、尿酸和其他代谢产物，维持体内酸碱和电解质平衡。肾小管的某一项或
几项功能有缺陷或障碍， 均可引起机体内环境的变化。肾小管疾病的临床表现无特异性，
其治疗常常是对症治疗，维持水、电解质和酸碱平衡，补充营养物质的丢失。其病程长，
治疗必须长期坚持。
一、病因及临床表现
常见病因有遗传缺陷、泌尿系感染、中毒(金属、药物)、免疫性疾病、内分泌疾病、
代谢性疾病等。基本病变和特点请见表6-5-1。
表6-5-1 肾小管疾病发病机制和表现
远端重吸收葡萄糖障碍 血糖正常，葡萄糖尿(肾眭糖尿)
远端重吸收磷增加 尿磷下降，血磷升高，血钙下降(佝偻病、假性甲状旁腺功能减
退)
近远端重吸收钙减少，肠 尿钙、磷升高，血钙磷正常，尿结石(特发性尿钙增多症)
吸收增加
近端某些酶缺陷 胱氨酸尿，赖氨酸尿，尿结石(氨基酸尿症)
脯氨酸尿，智力低下(亚氨基甘氨酸尿)
枫糖尿症等
髓袢重吸收氯障碍 血氯、钾、尿钾升高(Bartter综合征)
远端重吸收水障碍 多尿、低渗尿、失水(尿崩症)
远端排泌氢减少 尿pH升高、尿排钾、钠、钙增加
远端排泌氢、钾下降，重 高血氯，代谢性酸中毒，高钾血症，氮质血症(肾小管酸中毒)
吸收HCO(
二、饮食营养治疗
肾小管疾病病因复杂，表现多样，营养治疗主要是对症治疗，终生治疗。其治疗目的是
补充丢失的水分、电解质和营养素。纠正原发疾病，防结石形成。
(一)肾小管酸中毒营养治疗重点是补钾(高血钾限钾)、钙、维生素D、碱化尿液。
(二)重吸收磷增加、血磷高、血钙低者，用低磷、高钙饮食，适量增加富含镁的食物。
(三)重吸收水障碍，尿崩者，应谨慎限水，谨慎增加盐供给量，密切观察尿量和比重。
(四)氨基酸尿症用低蛋白饮食。
(五)肾陛糖尿而如无心血管疾病和其他肾脏疾病者， 可慎重适量增加食盐供给量， 可减
少糖的排除量。
