血液由液体、细胞及细胞样颗粒组成,它们沿着动脉、毛细血管、静脉循环,带给组织氧气及营养物质并运走二氧化碳和其他废物。
- 液体成分
血液中的一多半是液体(血浆),它由水、盐及蛋白质组成。白蛋白是血浆中的主要蛋白质,其他还有抗体(免疫球蛋白)及凝血因子。血浆中还含有激素、电解质、脂肪、糖、矿物质及维生素。
血浆不仅仅运输血细胞,它还为机体储存水,防止血管塌陷和血液凝固,维持血压及血液循环。血浆中抗体能主动抵御外来物质如病毒、细菌、真菌及癌细胞侵袭,凝血因子防止出血。除运输激素及调节其作用外,血浆还能根据需要为机体降温或加温。
- 细胞成分
血液中含有红细胞,白细胞及血小板,它们悬浮在血浆中。
红细胞是3种细胞中最多的,正常情况下几乎占全部血容量的一半。红细胞中的血红蛋白将氧气从肺运送到全身组织中,氧气被消耗,为细胞提供能量,产生二氧化碳,红细胞又将组织中的二氧化碳带到肺。
白细胞数量较红细胞少,和红细胞的比例为1∶660。白细胞主要分5种,共同为机体提供防御感染机制,包括产生抗体(见第167节)。中性细胞又叫做粒细胞,因为细胞中有含酶的颗粒。中性粒细胞是白细胞中最多的一种,它们对抗细菌和真菌感染并吞噬异物。中性粒细胞分为两种:带状核(非成熟)及分叶核(成熟)细胞。淋巴细胞主要分两种:T淋巴细胞能对抗病毒感染并监视和破坏某些肿瘤细胞,B淋巴细胞会发展成抗体生成细胞(浆细胞)。单核细胞吞噬死亡或受损的细胞并对多种感染性微生物有抵御作用。嗜酸细胞杀死寄生虫,破坏癌细胞,参与过敏反应。嗜碱细胞也参与过敏反应。
血小板是比红细胞或白细胞都小的一种细胞样颗粒,它们参与止血,在出血部位聚集并被激活。血小板被激活后,粘附并聚集成栓子封住血管止血,同时,它们释放促进血液凝固的物质(见第155节)。
红细胞在血液中的流动是平稳的而白细胞却不是。许多白细胞粘附在血管壁上甚至穿过血管壁进入其他组织。白细胞到达感染或其他有问题的部位时,会释放出一些物质以吸引更多的白细胞。白细胞像一支军队,它们遍布全身,一旦听到命令就会立即聚集起来打击侵略者。
. 血细胞的形成
白细胞,红细胞及血小板都是在骨髓中生成的,此外,淋巴结和脾脏也能生成淋巴细胞,T淋巴细胞在靠近心脏的胸腺中产生并成熟。只在儿童和青年人中胸腺才有活性。
在骨髓中,所有的细胞都起源于一种干细胞,当干细胞分裂时,它先变成不成熟的红细胞、白细胞或血小板生成细胞(巨核细胞),然后,不成熟的细胞继续分裂,进一步成熟,最终成为红细胞、白细胞或血小板。血细胞的生成根据机体的需要来调控,当机体组织氧含量减少或红细胞数量减少时,肾脏会产生并释放促红素,促红素刺激骨髓产生更多的红细胞。发生感染时,骨髓则产生更多的白细胞,而机体出血时,骨髓血小板生成增加。
- 实验室血液检查
医生靠许多实验室检查结果来诊断及监测病情,有些试验是检查血液本身的成分及功能的,另外一些试验则检查血液中的某些物质以了解其他器官的功能。
最常做的检查是全血细胞计数,它是血液细胞成分的最基本的检查。全自动仪器可在一分钟内完成全血细胞计数,而且只需要一小滴血标本。除检测血细胞和血小板的数量、各种不同类型白细胞的百分比、血红蛋白含量外,全血细胞计数也能评估红细胞的大小及形态。异常红细胞可以分叶或呈泪滴、新月、针状,了解红细胞的特殊形态及大小能帮助诊断。比如,镰形细胞贫血的红细胞呈镰刀形,小红细胞可能是早期缺铁的信号,大卵圆形红细胞提示叶酸或维生素B12缺乏(恶性贫血)。
请点击查看相关图表 - 全血细胞计数
还有另外一些检查提供关于血细胞的其他信息:网织红细胞计数表示单位体积血中新生红细胞的数目,正常情况下网织细胞占全部红细胞的1%,当机体需要更多的红细胞如贫血时,骨髓通常会产生更多的网织细胞,因此,网织细胞计数能反映骨髓的功能。测定红细胞的脆性及膜的特性能进一步帮助医生查找贫血的原因。
白细胞可以作为一群来计数(白细胞计数),如需要更详细的资料,可以做特殊计数(白细胞分类计数,见第156节),血小板也可以计数。
血浆最常做的检查是电解质,电解质包括钠、氯、钾、碳酸氢盐以及不常检测的钙、镁、磷酸盐等。从血浆中还能检测蛋白质(通常是白蛋白)、糖(葡萄糖)及肾脏滤出的有毒废物(肌酐及尿素氮)。
还有许多血液检查监测其他器官的功能,由于机体执行功能的许多重要物质都由血液输送,血液检查可以了解机体的变化。另外,检查血液比较容易,如测定血液中的甲状腺素就能了解甲状腺功能,而不需要直接从甲状腺取标本。同样,检测血中肝脏酶及蛋白了解肝功能也比取肝脏标本容易得多。
- 骨髓检查
有时需要取骨髓标本来了解血细胞为什么不正常,骨髓标本有两种:骨髓抽吸及骨髓活检,两种标本均可从髂骨(髂嵴)取得,也可从胸骨抽骨髓,还可从儿童的脊椎或腿骨(胫骨)抽吸骨髓。
两种骨髓标本常同时采集。骨表面的皮肤及组织被麻醉后,将注射器的锋利针头插入骨中,为取得骨髓抽吸物,医生向后拉注射器活塞并吸出少量软骨髓,这种骨髓可以在玻片上推开并在显微镜下观察。也可用这样的标本做其他检查,如做细菌、真菌或病毒培养,染色体检查等。骨髓抽吸物一般可为诊断提供足够的信息,但将骨髓抽吸到注射器时易破坏骨髓,这样就很难了解骨髓的结构。
如需检查骨髓细胞的精确解剖关系及组织结构,医生会取骨髓活检,用一种内部带针芯的特殊活检针取一小段骨髓,经过处理后,这小段骨髓被切成薄片。
骨髓采集造成的疼痛很轻,伴轻微不适感,采集过程只需要几分钟。 第153节 输 血
输血是将一个人(供者)的血液或血液中的某种成分输到另一个人(受者)体内。
输血用于增加血的携氧能力,恢复血容量,增加免疫功能及纠正凝血缺陷。
根据不同的输血原因,可以输全血或某种血液成分,如红细胞、血小板、凝血因子、新鲜冰冻血浆(血液中的液体部分)或白细胞(见第152节)。在可能的情况下,应输注病人所需要的成分而不是全血,输成分血比较安全并减少浪费。
在美国,每年大约有150万次输血,由于血液筛选技术的提高,现在的输血比以往安全得多,但输血对受者来说仍有一些危险,比如带来过敏反应或感染。尽管输血传播艾滋病及肝炎的可能性很小,医生对这种危险性还是很注意,只有在别无选择的情况下才申请输血。
- 血液采集及分类
美国食品及药物管理局对血液和血液成分的采集、贮存及运输有严格的规定,美国的许多州、地方卫生部门、美国红十字会、美国血库协会等还有自己的其他标准。
献血者要做健康检查,包括脉搏、血压、体温,是否贫血,并调查他们过去是否患过某些影响献血的疾病。患过肝炎、心脏病、癌症(某些特殊的如局部皮肤癌除外)、严重哮喘、疟疾、出血性疾病、艾滋病或可能接触过艾滋病病毒者将永远不能献血,有肝炎接触史、妊娠、近期做过大手术者、血压控制不好的高血压患者、低血压者、贫血患者及正在用某些药物者暂时不能献血,这些规定是为了保护献血者及受血者的健康。献血者献血的间隔不得少于2个月,现在已基本不实行有偿献血,这样会使急需钱的人去献血并否认他们所患的疾病。
检测血液中的感染
输血可传播献血者血中的感染,因此卫生官员已建立起筛选献血者的步骤,并进一步完善了血液检查。现在,对所有的血液都将检测病毒性肝炎、艾滋病、梅毒以及其他一些病毒。
病毒性肝炎
应检测那些通过输血传播的肝炎(乙型肝炎及丙型肝炎),这些检验还不能识别出所有的已感染的血,但随着现代检测技术及献血者筛选方法的改进,输血几乎没有传播乙型肝炎的危险,丙型肝炎危险依然存在,最近的输血后丙型肝炎感染率为1万单位输血3次感染。
艾滋病
在美国,所有的血液均需检查人类免疫缺陷病毒(HIV),HIV是艾滋病的致病原。该检测并非百分之百准确,作为筛选检查的一部分,还要调查献血者是否有感染艾滋病的危险因素,比如献血者或其性伴侣是否注射过毒品,献血者是否和男同性恋者发生过性关系等。由于血液检查和对献血者的调查,通过输血感染艾滋病的可能性非常小,最新资料显示感染可能性为1/42万。
梅毒
输血极少引起梅毒感染,因为对献血者已进行过筛选且对血液也进行过梅毒检测,血液的低温保存也会杀死梅毒。
对合格献血者来说,献血是非常安全的,整个过程约需1小时,但实际采血的时间只有10分钟。插入采血针时感到刺痛,此后就不再疼了。
一次标准献血量约450ml左右,新鲜血液被密封在加有保护剂及抗凝剂的塑料袋中,从每份血中还要取少量标本检查传染性疾病如艾滋病、病毒性肝炎及梅毒。冷藏血液在42天内都可以用,特殊情况下,如需要保存少见类型的血液,红细胞可被冻存并保留10年。
给受血者输注不相合的血是很危险的,因此所采集的血按照不同的血型分类,如A型、B型、AB型、或O型,以及Rh阳性或阴性。例如,一个人的血型可以是O型阳性或AB型阴性。为进一步防止输血反应,技术员在患者输血前会取其一滴血与供者血混合以确认它们是相合的,这叫交叉配血。
- 血液及成分血
大量出血时,需要快速输血,此时输全血可以帮助病人恢复血容量及循环。此外在不能获得所需要的成分血时,也可以输全血。
浓缩红细胞是最常用的成分血,它可以恢复血液的携氧能力,这种成分血可输给出血或严重贫血患者。冻融红细胞比浓缩红细胞贵得多,它可以长时间保存,以备稀有血型患者输血的需要。
有些患者对输血过敏,如用药物不能防止输血反应,可输注洗涤红细胞,洗涤红细胞可去除血浆内几乎所有能引起过敏反应的物质。
血小板过低(血小板减少症)的患者可能发生严重或自发性出血,输注血小板能恢复血液的凝固性。凝血因子是一些血浆蛋白,它们和血小板一起促进血液凝固。如果血液不能凝固,受伤后会出血不止。遗传性凝血因子缺乏患者,如血友病或血管性血友病者可输注浓缩凝血因子。
血浆也是凝血因子的来源,当医生不知道出血疾病患者缺乏的是哪种凝血因子或得不到浓缩凝血因子时,新鲜冰冻血浆可以代替。肝功能衰竭患者不能产生足够的凝血因子时,也可输注新鲜冰冻血浆。
偶尔也有输白细胞的时候,输给那些因严重白细胞减少或白细胞功能异常而发生致命性感染的患者,这种情况通常还要用抗生素。抗体(免疫球蛋白)是血液中抵抗疾病的成分,可帮助那些接触过传染病如水痘或肝炎以及那些抗体水平低下的病人建立免疫性。
- 特殊采血
传统的输血是指一个人献全血而另一人接受全血,这个概念现在正在扩展。根据不同的情况,病人可以只接受血液中的细胞、凝血因子或一些其他的成分。选择性输注某种成分使得治疗更有针对性,减少了副作用,使一单位血中的不同成分治疗不同的病人,提高效率。另外,人们还可以输自己的血(自体输血)。
. 成分分离
进行成分分离时,献血者只献出病人所需要的某种成分而非全血。如病人需要血小板,可将献血者的血液抽出,一种可分离血液成分的机器将血小板分出来,再将剩下的血回输给献血者。由于大部分血液都回输给献血者,这样一次可安全采出许多血小板,相当于采一次全血中血小板量的8~10倍。
. 自体输血
最安全的输血是输自己的血,这样可以排除血液不相合及输血传播感染的危险。有时,在病人出血或准备手术时,可采集病人的血回输。更多的是先采病人的血,以后再输给他,比如在进行手术前一个月,从病人身上采几单位血以备手术中或手术后需要时用。
. 有目的或计划献血
如血型相合,家庭成员或朋友之间可以相互供血,有些病人知道自己输的是谁的血会感到安慰,尽管家人或朋友的血并不一定比无关献血者的安全。输家人的血需要照射以防移植物抗宿主病,这种病虽然很少见,但献血者和受血者有血缘关系时,会增加发生的可能性。
用输血技术治疗疾病
一种叫做血液分离的方法能治疗某些疾病,血液分离是一种净化过程。它是将患者的血抽出来,除去血中有害物质或成分,再将净化过的血回输给患者。
血液分离中最常见的是细胞分离和血浆分离,细胞分离去除血液中某种过多的细胞成分,它用于治疗真性红细胞增多症、某些白血病及血小板增多症。血浆去除(血浆交换)去除血浆中的有害物质,如用于治疗重症肌无力、格林-巴利综合征。
血液分离比较困难也很昂贵,一般用于治疗病情严重且对传统治疗无效的患者,要达到治疗效果,血液分离去除有害成分的速度应大于机体产生该成分的速度,分离的次数应根据病情需要而定,因为在血液抽出和回输给病人时都有大量的血管内液和组织液的转移,这有可能给患者带来危险。血液分离有助于控制某些疾病但不能根治。
- 注意事项及反应
为把输血反应减到最少,医务工作者应注意几点:输血前应重复检查血液和受血者均无误,输血的速度要慢,一般2个多小时输一单位。大多数输血反应发生在头15分钟内,输血开始时要严密观察受血者,以后护士每30到45分钟检查一次,如出现任何不良反应,则停止输血。
大多数输血都是安全和成功的,有时也会有轻微的反应,偶尔也有严重的甚至致命的反应。常见的反应有发热和过敏反应,发生率为1%~2%,症状包括瘙痒、皮疹、水肿、眩晕、发热及头痛。少见的反应有呼吸困难、喘息及肌肉痉挛。过敏反应偶尔也会很严重并造成危险。已有办法对那些既往有输血过敏反应的病人进行治疗,使他们能够输血。
尽管检查血型及交叉配血都很仔细,也不能完全避免血型不合,这会使得输入的红细胞迅速被破坏(溶血反应),发生溶血反应时,患者在输血开始后或输血过程当中感到全身不适或烦躁,有时还出现呼吸困难、胸部压迫感、面部充血或严重的背部疼痛,反应有时会非常严重甚至致命。医生可以通过检查病人血或尿中有无游离血红蛋白来证实是否发生溶血反应。
受血者可能发生液体负荷过重,心脏病人更容易发生,故心脏病患者输血时速度应更慢并严密监视。
移植物抗宿主病是一种非常少见的并发症,主要发生于因病或药物所致免疫系统受损的病人,原因是受血者(宿主)的组织被供者的白细胞(移植物)所攻击。症状包括发热、皮疹、血压下降、组织破坏及休克。 第154节 贫 血
贫血是指病人的红细胞数量或红细胞中的血红蛋白含量低于正常。
红细胞中含有血红蛋白,这样它们才能从肺中获得氧气并输送到全身。由于贫血时红细胞数或红细胞中血红蛋白减少,血液就不能够供给身体足够的氧。缺氧可引起多种症状,如疲乏、虚弱、不能运动及轻微头痛,严重时还会引起中风或心衰。
简单的血液检查就可以发现贫血,全血细胞计数(见第152节)就能检查血液中红细胞体积所占的百分比(红细胞压积)和血红蛋白含量。
贫血的原因包括失血、红细胞产生减少或破坏过多(溶血)。
- 失 血
失血是贫血最常见的原因,失血后机体会迅速调动血管外组织中的液体到血管中以维持血管充盈,这样,血液被稀释,红细胞所占的比例就会减少,最后,红细胞产生增加纠正贫血。这种贫血开始时可能很重,特别是突然失血、贫血发生很快时,如意外事故、手术、生产或血管破裂。
突然大量失血会引起两个问题:一是由于血管中液体减少而产生低血压;二是红细胞减少导致机体氧供应减少。其中任何一种都可以引起心衰、中风或死亡。
比突然出血更常见的是身体许多部位的慢性失血,比较明显的有鼻衄和痔疮出血,其他如胃及小肠溃疡、大肠息肉或肿瘤、特别是结肠癌的慢性出血是不太明显的--因为出血量较少大便不会变成红色,这种出血称为隐血。其他失血的原因包括肾或膀胱肿瘤引起的血尿以及月经过多等。
失血性贫血可轻可重,其相应症状也不同,可以无症状,或有轻微头昏、眩晕、口渴、出汗、脉搏细速或呼吸加快,当病人坐起或站立时常感到眩晕(体位性低血压)。贫血也可引起严重疲乏、呼吸困难、胸痛,情况严重时,可以发生死亡。
症状的轻重取决于失血发生的速度,失血很快时,如发生在几小时或更短的时间内,失去全身血量的1/3就会致命;失血速度慢时,如几天,几周或更长时间,失去全身血量的2/3可能也只引起乏力和虚弱,甚至没有症状。
. 治疗
治疗取决于失血的速度和贫血的严重程度,输注红细胞是治疗快速失血或严重贫血的唯一可靠方法,还应找到出血部位并止血。慢性失血或贫血不太重时,机体可产生足够的红细胞纠正贫血而无须输血。红细胞的生成过程中需要铁,而失血时铁也丢失了,多数患者需要补充铁剂,通常用片剂。
请点击查看相关图表 - 贫血的常见原因
- 红细胞生成减少
红细胞的生成过程中需要许多营养物质,最关键的是铁、维生素B12及叶酸,但也需要少量维生素C、核黄素、铜以及适当的激素水平,特别是红细胞生成素(一种刺激红细胞生成的激素)。没有这些养料和激素,红细胞生成会减慢或不足,细胞形态也可能发生异常或携氧不足。慢性病也可能导致红细胞生成减少。
缺铁性贫血
体内的铁是再循环的,红细胞死亡后,细胞内的铁回到骨髓中又被用于新的红细胞中,机体只在失血时才会丢失大量铁,发生缺铁。缺铁是贫血最常见的原因之一,实际上成年人缺铁的唯一原因就是失血。生长发育中的婴幼儿需要更多的铁,食物中铁含量不足可能导致缺铁。男人及经绝后妇女缺铁的原因多系消化道出血,育龄妇女可以因为月经过多而发生缺铁。
慢性失血时正常饮食中的铁不足以补偿铁的丢失,体内的贮存铁也是很少的,因此,丢失的铁必须得到补充。发育中的胎儿需要铁,所以孕妇也需要补充铁。
在美国,饮食中所含的铁大约是每1000卡食物6mg铁,每人平均每天摄入铁10~12mg,肉食是最好的铁的来源,从其他食物也能吸收一些铁。蔬菜纤维、磷酸盐、糠、制酸药能与铁结合而使铁的吸收减少,食物成分中只有维生素C能增加铁的吸收。人体每天吸收1~2mg铁,这与每日正常丢失铁量基本相等。
. 症状
贫血最终导致疲乏、呼吸困难、不能活动及其他症状,缺铁也会产生症状,如异食癖(喜食非食物性东西如冰、脏东西、或纯淀粉)、舌刺激感(舌炎)口唇干裂及匙状甲。
缺铁性贫血是如何发生的
缺铁性贫血通常是缓慢发生的,分为不同的期,晚期出现症状。
第一期
铁丢失超过摄入量,主要使骨髓贮存铁减少,血中铁蛋白(一种贮存铁的蛋白质)水平进行性下降。
第二期
由于减少了的贮存铁不能满足红细胞发育的需要,红细胞的生成减少。
第三期
开始出现贫血,本期早些时候,红细胞形态正常,但数量减少,血红蛋白水平及红细胞压积降低。
第四期
骨髓通过加速细胞分裂代偿铁缺乏,这样产生出小红细胞,这是缺铁性贫血的典型表现。
第五期
随着缺铁及贫血的发展,会出现缺铁症状,贫血症状加重。
. 诊断
血液检查可诊断贫血,贫血病人通常应做缺铁检查,血中铁水平可检测,测定并比较血中铁及转铁蛋白(一种运输铁的蛋白质)的水平,如转铁蛋白的铁饱和率低于10%,有可能缺铁。最敏感的检查是检测血中铁蛋白(一种贮存铁的蛋白质)水平,铁蛋白降低表示缺铁,然而,也有缺铁而铁蛋白不低甚至增高的,如肝脏损害、炎症、感染或癌症时铁蛋白会升高。
偶尔也做比较复杂的检查来明确诊断,最特异的检查是骨髓检查,在显微镜下观察骨髓细胞中的铁含量(见第152节)。
. 治疗
因为出血是缺铁最常见的原因,治疗的第一步是查找出血部位并止血,可能还需要药物或手术来控制过多的月经,修复出血性溃疡,切除结肠息肉或治疗肾脏出血。
治疗通常还包括补充铁剂,多数片剂含硫酸亚铁、右旋糖苷铁或多糖,餐前30分钟服用吸收最好。一般每天服一片就够了,有时也需要两片。肠道吸收铁的能力有限,大剂量会造成浪费并引起消化不良和便秘。铁常将大便变成黑色,这个副作用是正常且无害的。
即使止住出血,一般也需补3~6周铁纠正缺铁性贫血,贫血纠正后,还应补铁6个月以恢复贮存铁,应定期查血以确定病人出血已停止,铁剂已补足。
有时需要注射补铁,对那些不能耐受口服补铁或大量出血不止的病人,应给注射补铁,但无论口服还是注射,贫血的恢复时间都是一样的。
- 维生素缺乏
除铁以外,骨髓还需要维生素B12和叶酸来制造红细胞,缺乏其中任何一种,都会发生巨幼细胞贫血。这时,骨髓会产生不正常的大红细胞(巨细胞)。白细胞和血小板往往也不正常。
巨幼细胞贫血大多由于食物中缺乏维生素B12或叶酸或吸收障碍,有时也可由治疗癌症的药物引起,如甲氨蝶呤、羟基脲、氟脲嘧啶及阿糖胞苷。
维生素B12缺乏性贫血
这是由于维生素B12缺乏所造成的巨幼细胞贫血。
维生素B12吸收不足可导致恶性贫血,肉食和蔬菜中都含有B12,它的吸收部位在回肠。B12必须和内因子结合才能吸收,内因子由胃产生,它将B12运到回肠,穿过肠壁进入血液。没有内因子,B12将留在肠道中并从大便排出。患恶性贫血时,胃不能产生内因子,因此B12不能吸收,即便食物中有大量B12,病人仍会发生贫血。肝脏中贮存了大量B12,人体停止吸收B12后2~4年才会出现贫血。
除最常见的内因子缺乏所致B12缺乏外,其他可能的原因还包括小肠中细菌过度生长阻止B12吸收、某些病变如克罗恩病、手术切除胃或吸收B12的部分小肠。严格的素食者也可能发生B12缺乏。
除红细胞产生减少外,B12缺乏也影响神经系统,引起手足刺痛、腿、足、手感觉减退及运动失调,其他可能有红色和蓝色色盲,舌头疼痛或烧灼感,体重减轻,皮肤变黑,精神失常,抑郁或智力减退。
. 诊断
贫血的常规检查一般能诊断维生素B12缺乏,显微镜下可见到巨幼细胞,白细胞和血小板可能也有变化,特别是病人贫血时间较长时。
怀疑B12缺乏时,可检测血中B12水平,确定B12缺乏后,应检查原因。一般查内因子,首先查病人血中有无内因子抗体,恶性贫血患者中60%~90%能查出该抗体。其次要做较特异的胃液分析,将一条细管通过病人的鼻孔、喉咙插入胃中,然后静脉注射五肽胃泌素(一种刺激内因子分泌的激素),抽出胃液标本检测内因子。
如果缺乏B12的原因还不清楚,医生可能申请Shilling试验,先给病人口服微量有放射活性的B12并测量其吸收,然后再同时给内因子和B12,再测量其吸收,如合用内因子时B12被吸收而无内因子时不吸收,可确诊B12缺乏。
. 治疗
补充B12可治疗B12缺乏或恶性贫血,由于大多数B12缺乏患者口服B12不能吸收,必须注射。头几周内每天或每周注射直到血中B12水平恢复正常,然后每月注射一次,这种患者需要终生补充B12。
叶酸缺乏性贫血
这是由于叶酸缺乏所造成的巨幼细胞贫血。
叶酸是一种维生素,存在于生蔬菜、新鲜水果及肉中,烹饪会破坏叶酸,因肝脏贮存的叶酸很少,饮食中缺乏叶酸会在几个月内发生叶酸缺乏。
因西方人少吃生的有叶蔬菜,他们患叶酸缺乏比维生素B12缺乏更多见,小肠疾病患者如克罗恩病、口炎性腹泻患者叶酸吸收困难,某些抗惊厥药及口服避孕药也能减少叶酸的吸收。较少见的是孕妇、哺乳期妇女及肾脏病血液透析者,他们对叶酸的需要量增大。酒精会干扰叶酸的吸收和代谢,大量饮酒者也会缺乏叶酸。
叶酸缺乏者会发生贫血,婴儿可能出现神经异常,孕妇缺乏叶酸可导致胎儿脊柱缺陷或畸形。
医生发现病人血中有巨细胞后,会检测病人血叶酸水平,一旦确诊叶酸缺乏,治疗是每日服一片叶酸,叶酸吸收障碍病人须终生补充。
维生素C缺乏性贫血
这是由于长期严重缺乏维生素C所致的一种罕见的贫血。
发生这种贫血时,骨髓产生小红细胞。通过测量白细胞中维生素C水平可明确诊断,每日服一片维生素C可纠正此病且治愈贫血。
- 慢 性 病
慢性病常导致贫血,特别是老年人。感染、炎症、癌症等疾病可抑制骨髓红细胞生成,慢性病贫血时骨髓中贮存的铁不能被发育中的红细胞正常利用,这种贫血又叫做铁再利用性贫血。
发生感染、炎性疾病如关节炎、腱鞘炎等时,骨髓红细胞的生成都会受到抑制,故而红细胞产生减少,但一般不会引起贫血,除非病变严重或持续时间很长。
慢性病越严重,所导致的贫血就越重,但慢性病引起的贫血大多比较轻,红细胞压积一般不低于25%(正常男性为45%~52%,女性37%~48%),血红蛋白(红细胞内携带氧的蛋白)一般不低于8g/dl(正常为13~18g/dl)。
慢性病贫血发生缓慢且较轻,病人一般没有症状,出现症状时,往往是慢性病引起的症状而非贫血本身所致。实验室检查或许会发现贫血,但还不能做出诊断,必须首先排除其他原因引起的贫血如失血或缺铁。
慢性病贫血没有特殊疗法,医生只需治疗引起贫血的慢性病,补充铁和维生素都无效,如果贫血非常严重,可以输血或用红细胞生成素。
- 红细胞破坏增加
正常红细胞寿命约为120天,红细胞衰老时,骨髓、脾脏及肝脏中的吞噬细胞会发现并破坏它们。如疾病使红细胞提前破坏,骨髓会通过加快红细胞生成速度来代偿,其速度可达正常的10倍,当红细胞破坏速度超过骨髓代偿能力时,就会发生溶血性贫血。和失血及红细胞生成减少相比,溶血性贫血较少见。
许多因素可引起红细胞破坏增加,如脾脏肿大,血流中有障碍物时会破坏红细胞,抗体可以结合在红细胞上并调动免疫系统通过自身免疫破坏红细胞。有时红细胞也会因为自身的原因而破坏,如形状和细胞表面异常,功能异常或血红蛋白异常。某些疾病或肿瘤也会出现溶血,如系统性红斑狼疮、淋巴瘤等。有些药物可以破坏红细胞,如甲基多巴、胺苯砜及磺胺类药物。
溶血性贫血的症状和其他贫血类似,溶血突然发生且很严重时,会出现寒战、高热、背部及上腹部疼痛、头晕及明显的血压下降。红细胞内容物释放入血可引起黄疸及尿色变深。脾脏因滤出破坏的红细胞而肿大,有时会引起腹痛。持续溶血可能导致色素性胆结石,这是一种不常见的结石,由红细胞中深色的内容物构成。
- 脾脏肿大
引起脾脏肿大的疾病很多(见第161节),脾脏肿大时,红细胞易在其中滞留并被破坏,这样造成恶性循环:脾脏中滞留的红细胞越多,脾脏越肿大,致使更多的红细胞滞留。
脾脏肿大引起的贫血发生缓慢,症状一般也比较轻,肿大的脾脏也会使血液中的血小板和白细胞减少。
对脾脏肿大所致贫血的治疗应针对引起脾肿大的原因,如贫血很严重,可能需要手术切除脾脏。
- 红细胞的机械性破坏
正常情况下,红细胞在血管中不会被破坏,血管发生异常会对红细胞造成机械性破坏,如血管瘤(在薄弱的血管壁上的袋样结构)、人工心脏瓣膜或血压过高。这些病变会破坏正常红细胞使其内容物释放入血,最后由肾脏将这些物质由血中滤出,肾脏也可能因此受损。
红细胞破坏很多时,可出现微血管病性溶血性贫血,显微镜下看到血标本中有红细胞碎片时可做诊断,然后去查找病因,如有可能的话应予以纠正。
- 自身免疫反应
免疫系统异常时可将机体自身的细胞错认成外来物质而加以破坏(自身免疫反应)。当这种自身免疫反应针对红细胞时,会发生自身免疫性溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血的原因很多,但多数病人都找不到原因(特发性)。
如果从病人血中查到能够结合自身红细胞的抗体(自身抗体),就能诊断本病。
自身免疫性溶血性贫血分为两大类:温抗体和冷抗体型,前者最常见。
温抗体型溶血性贫血
温抗体型溶血性贫血是指机体产生的抗体在体温下(37℃)就能和自身红细胞反应。
自身抗体包裹在红细胞上,这些红细胞被认做异物而被脾脏甚至肝脏和骨髓中的吞噬细胞破坏掉。女性较男性易患本病。此型贫血患者中约1/3患有基础疾病,如淋巴瘤、白血病或结缔组织病(特别是系统性红斑狼疮),或者用过某些药物,主要是甲基多巴。
病人的症状常比贫血程度严重,可能因为贫血发生快。脾脏肿大时,左上腹可能出现触痛或不适。
治疗取决于能否发现原因,首先要针对原因进行治疗,如找不到原因,常用大剂量肾上腺皮质激素如强地松治疗,先静脉给药,然后口服。约1/3患者对激素治疗反应较好,激素可逐渐减量并停用。另外2/3患者可能需要切除脾脏以减少被抗体包裹的红细胞的破坏,脾脏切除能控制一半病人的贫血,如仍无效,可试用免疫抑制药物如环孢霉素、环磷酰胺。
自身免疫性溶血性贫血患者输血可能会出现问题,血库很难找到不与病人血中抗体反应的血液,输血还能刺激更多的自身抗体产生。
冷抗体型溶血性贫血
冷抗体型溶血性贫血是指机体产生的自身抗体只有在室温或低温时才与红细胞反应。
这种贫血可以是急性也可以是慢性的,急性常发生于患急性感染的病人,特别是某些肺炎或传染性单核细胞增多症,急性持续时间一般不长,比较轻,不用治疗可能也会好转。慢性常见于妇女,特别是40岁以上伴有风湿病或关节炎者。
慢性型常常伴随病人一生,但贫血很轻且几乎没有症状。暴露于寒冷中时,红细胞破坏增加,关节疼痛可能加重,可出现疲乏、手臂变蓝。正如人们预料的那样,住在寒冷地区的本病患者症状比住在温暖地区者多。
检测到红细胞表面抗体在温度低于体温时更加活跃的话,就可诊断冷抗体型溶血性贫血,治疗无特殊方法,只能对症治疗。和感染有关的急性型会自动恢复,避免暴露寒冷能够控制慢性型。
- 阵发性睡眠性血红蛋白尿
这是一种少见的溶血性贫血,表现为免疫系统对红细胞突发性的破坏。
许多红细胞突然破坏使血红蛋白出现在血液中,任何时间都可以发作,不一定在夜间。血红蛋白通过肾脏滤出,使尿色变深(血红蛋白尿)。本病多见于年轻人但任何年龄均可发病且无性别差异。本病原因不明。
阵发性睡眠性血红蛋白尿还可引起严重胃痉挛,背部疼痛及腹腔或下肢大静脉血栓,本病的诊断靠实验室检查。
肾上腺皮质激素可以缓解症状,但不能治愈,发生血栓的病人需要用抗凝药如华法林,严重病人可考虑骨髓移植。
- 红细胞异常
红细胞可由于自身异常而被破坏,如细胞膜异常,酶的缺陷使红细胞不能维持其变形性,这样很难通过狭窄的血管,这些异常多为遗传性的。
遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性疾病,该病患者的红细胞是球形的而非正常时的碟形。
这种形状异常、不易变形的红细胞容易滞留在脾脏中并被破坏,导致贫血、脾脏肿大。贫血一般较轻,感染时可加重。病情严重时,会出现贫血和黄疸,肝脏可能长大伴胆结石,年轻人可能误诊为肝炎。还可能出现骨骼异常(如塔状颅骨)及多指(趾)。一般无需治疗,贫血严重时可以切脾,切脾不能纠正红细胞形状,但可以减少其破坏,纠正贫血。
遗传性椭圆形红细胞增多症很少见,该病患者的红细胞呈椭圆形而非正常的碟形。
本病有时可伴轻度贫血但不需治疗,贫血严重时可切脾。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种红细胞因缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)所产生的疾病。
葡萄糖是红细胞的主要能量来源,G6PD辅助葡萄糖的处理并产生谷胱甘肽,后者能防止红细胞破裂。G6PD缺乏多见于男性,男性黑人患此病者占10%,地中海地区白人患病率稍低。有些人终生不出现贫血,某些因素可加快红细胞破坏而引起贫血,如发烧、病毒或细菌感染、糖尿病危象,某些药物如阿司匹林、维生素K、蚕豆等,避免以上因素或药物可防止贫血的发生,但无法纠正G6PD缺乏。
- 血红蛋白异常
遗传性血红蛋白异常可导致贫血,含有异常血红蛋白的细胞可出现形态异常或不能正常携氧。
镰形细胞贫血
镰形细胞贫血是一种遗传性疾病,其特点为病人红细胞呈镰形,慢性贫血。
本病患者几乎均为黑人,美国黑人中约10%带有一个镰形细胞病基因(他们具有镰形细胞特性),他们不发病,约0.3%带有两个基因,这些人则发病。
本病患者的红细胞含异常血红蛋白,它使细胞携氧减少,使红细胞变成新月形或镰形。镰形红细胞阻塞并破坏脾脏、肾脏、大脑、骨及其他器官的小血管,减少这些器官的供氧。这些红细胞易破碎,它们通过血管时常被破坏,引起严重贫血,血管阻塞,器官损害,甚至死亡。
. 症状
病人常伴有贫血和轻度黄疸,可能没有其他症状。剧烈活动、爬山、高空飞行而没有足够氧气、患病等都能减少这些病人血液中的氧气,引起镰形细胞危象,病人贫血突然加重,伴疼痛(常见于腹部及长骨)发热或呼吸困难。还可能出现严重腹痛,伴呕吐,这些症状易和阑尾炎或卵泡破裂混淆。
儿童镰形细胞危象常表现为胸部综合征,特点是严重胸痛和呼吸困难。胸部综合征的确切机制不明,可能和感染、血栓或栓子引起的血管阻塞有关。
多数患者童年时即出现脾肿大,到9岁时,脾脏已严重受损不再执行功能了。脾脏是抵御感染的器官,这些病人易患肺炎球菌或其他感染,病毒感染可减少血细胞的产生,加重贫血。肝脏进行性肿大,常伴胆结石,它是被破坏的红细胞中的色素形成的。心脏也可能增大,并出现杂音。
镰形细胞贫血患儿常表现为短躯干,而四肢、手指、脚趾较长,骨骼及骨髓的变化可引起骨痛特别在手脚,可有阵发性关节疼痛伴发热,髋关节可能因为严重受损而需要置换。
皮肤血循环不良可引起下肢溃疡,特别是踝部,神经系统受损可导致中风,老年病人的肺及肾脏功能可能会下降,年轻男性可伴有阴茎持续性痛性勃起(异常勃起)。
具有镰形细胞特性的人也可能由于肾脏出血而出现血尿,如果医生已知出血和镰形细胞特性有关,就可避免无谓的手术探察。 . 诊断
一个年轻黑人出现贫血、腹痛、骨痛、恶心表现是镰形细胞贫血的征象,显微镜下观察血标本会发现镰形红细胞及红细胞碎片。
血液电泳可发现异常血红蛋白并指明病人是镰形细胞特性还是镰形细胞贫血,对计划生育来说,发现镰形细胞特性是重要的,它有助于确定子女是否有患镰形细胞贫血的危险。
. 治疗和预防
过去,镰形细胞贫血患者很少活过20岁,现在他们常活过50岁,镰形细胞特性患者在剧烈运动时可能突然死亡,因剧烈运动如军训或体育训练会引起脱水。
镰形细胞病不能治愈,故治疗的目的是防止危象,控制贫血及缓解症状,患者应避免会降低其血氧含量的运动,即使患了像病毒性感染这样的小病,也要立即看医生。患者很容易发生感染,应接种肺炎球菌或流感噬血杆菌疫苗。
镰形细胞危象须住院治疗,给病人大量静脉补液并用药止痛,如贫血过重并可能引起中风、心衰或肺损害,可以输血,同时应治疗诱发危象的原因如感染。
控制疾病的药物如羟基脲正在研究当中,羟基脲能增加一种胚胎血红蛋白的产生,使病人镰形红细胞的数目减少,减少危象的发生。也可将家庭成员或其他正常人的骨髓移植给患者(见第170节),骨髓移植虽能治愈本病,但风险较大,接受骨髓移植者需终生服用抑制免疫系统的药物。基因治疗是将正常基因植入患者干细胞(一种造血的细胞)中,这一技术目前正在研究。