. 症状
多发性肌炎症状在各种年龄是相同的，该病在儿童患者的发展比成年人快。症状一般出现在感染期或感染后，包括肌肉乏力（尤其是上肢、髋和大腿的肌肉）、肌肉和关节疼痛、雷诺现象、皮疹、吞咽困难、发热、疲倦和体重下降。
肌肉乏力可逐渐出现或突然发生，并在数周或数月后加重。因接近躯干的肌肉受累最多，所以可引起举手过肩、爬楼梯、从椅上站起等动作十分困难。如果累及颈部肌肉，患者不能将头从枕上抬起。肩或髋的肌肉无力迫使患者只能坐轮椅或卧床不起。食道上段的肌肉损害可引起吞咽困难和食物返流等现象。手、足和面部肌肉一般不受侵袭。
约1/3的病人可出现关节痛和关节炎，疼痛和肿胀一般较轻。雷诺现象常出现在那些患多发性肌炎又合并其他结缔组织疾病的患者。
除喉和食道外，多发性肌炎一般不会损害内脏器官，但有时肺可受累，引起气促和咳嗽等症状。在儿童患者比成年人更常见的是因胃或肠的出血性溃疡而导致的出血或解黑大便。
皮肌炎患者，皮疹几乎与肌肉乏力及其他症状同时出现。在面部可出现暗红色皮肤损害（水晶紫皮疹）。本病的另一特征性皮肤改变是呈淡紫色的眶周皮肤水肿。另外，在身体各部位均可出现稍高出皮肤、表面光滑或有鳞屑的皮疹，在指间关节尤常见。指甲甲床可呈红色。当皮疹消退后，在皮肤上常残留褐色的色素沉着、瘢痕或白斑。
. 诊断
诊断本病的确切标准是：肩或髋部肌肉乏力、特征性的皮疹出现、血清内肌酶升高、显微镜检发现特征性的肌肉改变及肌电图检查发现肌电活动异常。为了排除其他肌肉组织疾病，需进行肌肉组织活检。
实验室检查对诊断是有帮助的，但还不能准确诊断多发性肌炎或皮肌炎。血清内肌酶包括肌酸激酶的升高表明了肌肉损害存在，在进行有效的治疗后这些酶的水平可低于或接近正常值。定期检测这类酶在血中的水平可以监测疾病的发展。另外，详细的体检和其他辅助检查有助于确定有无恶性肿瘤存在。
. 治疗和预后
在炎症期间应适当限制活动，注意休息。强的松等皮质类固醇激素，大剂量口服能使肌力增加、疼痛和肿胀缓解，病情得到控制。使用4～6周后，当肌酶水平降至正常，肌力恢复时应逐渐减少激素量。多数成年患者可维持服用小剂量强的松数年来防止复发。儿童在服用强的松一年后应停药并可保持无症状状态。有时，强的松不能完全控制疾病甚至会加重疾病，这时应考虑用免疫抑制剂替代强的松或加大强的松用量。当其他药物无效时，推荐使用γ球蛋白（含大量抗体的物质）静脉给药。
当多发性肌炎患者同时患癌症时，强的松效果一般不佳。在癌症得到成功控制后，多发性肌炎的病情也会明显改善。
病情严重且呈进行性恶化的成年患者会因吞咽困难、营养不良、肺炎或呼吸衰竭而死亡。
- 复发性多软骨炎
是一种不常见的炎性疾病，主要特点是反复的疼痛发作，最终破坏耳、关节、鼻、喉、气管、支气管、眼、心脏瓣膜、肾和血管等的软骨和结缔组织。
男性与女性的发病率基本相同，发病年龄多在中年。典型的表现是病人双耳变红、肿胀和疼痛。可同时或继后伴发关节炎。关节炎症状轻重不一，任何关节都可受累。肋软骨、鼻软骨、眼、喉、气管、内耳、心脏、血管、肾脏和皮肤都是常见的炎症部位。炎症的发作和疼痛持续数周后消退，在数年后又会复发。如此反复，最终导致起支架作用的软骨毁损，从而产生肋软骨、鞍鼻以及视、听觉和前庭功能障碍。
如果患者的气管塌陷或心脏、血管严重破坏可导致死亡。
. 诊断和治疗
当医生发现下列现象中的至少三种时应考虑到本病，即双耳炎症、多个关节肿痛、鼻软骨炎症、眼部炎症、呼吸道软骨破坏、听觉或前庭功能障碍。
病变的软骨可取活检检查，验血可获得慢性炎症的证据。
轻型的复发性多软骨炎可服用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药如布洛芬等。在较严重的病例，可每天服用强的松，当症状缓解后应立即减少强的松剂量。有些严重病例可使用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。这些药物可以缓解症状，但还没有一种药物能最终改变本病的进程。
- 脉管炎
脉管炎是血管的炎症。
脉管炎不是一种病，但代表了某种疾病的进程。它可发生在类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮等许多自身免疫性结缔组织疾病。
脉管炎的病因不清楚，但肝炎病毒似乎与之有关。当免疫系统误将血管或部分血管当作异物而袭击时，免疫系统的细胞包围并侵入血管，从而引起血管炎症，最终破坏血管并损害由血管提供营养的组织。受累血管会发生渗漏或阻塞。到神经、器官或机体其他部分的血流被阻断后，缺血区域会产生永久性损害。症状可直接来自被损伤的血管或因缺血造成破坏的组织。
机体的任何血管都可能发生脉管炎。脉管炎可局限在静脉、大小动脉或毛细血管；也可局限在某个部位的血管，如头部、下肢或肾脏等。像亨-舍氏综合征、结节性红斑、结节性多动脉炎、颞（巨细胞）动脉炎和高安动脉炎，都是以局限在特定血管的脉管炎为特征的。
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- 结节性多动脉炎
是一种以中等大小动脉节段性炎变和坏死为特征的疾病，同时伴有与病变血管相关的组织继发性缺血。
该病的发病年龄多在40～50岁，男性发病率比女性多3倍。如果不及时治疗，本病可产生致命的后果。
病因不明，某些药物、疫苗、病毒或细菌的感染似乎会诱发本病，但大多数情况下无明显诱因。
. 症状
发病初期的症状是轻微的，但在数月之内可迅速恶化并致命，或类似于一种慢性消耗性疾病而缓慢发展。机体的任何器官都可能受累，症状取决于受累器官情况。结节性多动脉炎也常类似于一些伴发脉管炎的疾病，如丘-斯氏综合征，但后者往往会产生哮喘。
早期的常见症状是发热、腹痛、手或足麻木和针刺感、乏力、体重下降等。3/4的患者可发生肾脏损害，从而引起高血压、水潴留引发的肿胀、少尿或无尿。消化道血管受累后，可发生肠穿孔、腹膜炎、严重腹痛、血性腹泻和高烧。如果心脏血管被损害可引起胸痛和心肌梗死。脑血管损害可产生头痛、惊厥和幻觉。肝脏往往也会严重损害。肌肉痛、关节痛和关节炎多见。皮下血管可形成不规则突起和皮下结节，偶尔也会产生皮肤溃疡。
. 诊断和治疗
单纯的血液化验不能确诊本病。当症状和实验室检查结果无法解释时医生应考虑到本病。平素健康的中年人如果出现发热和诸如局部麻木、针刺感或瘫痪等神经症状时也应怀疑本病。通过病变血管、肝或肾的活检可确诊。在注射血管造影剂后拍摄X片，能显示出畸形的血管。
如果不进行治疗仅33％的病人能生存一年，88％的病人会在5年内死亡。积极的治疗可防止死亡。应避免使用任何加重疾病的药物。大剂量激素如强的松，可有效阻止病情恶化并使1/3的病人症状消失。因为一般需长期服用激素，所以一旦症状缓解激素剂量必须减少。如果激素不能有效控制炎症，可用免疫抑制剂如环磷酰胺等药替代或联合使用。有时也使用抗高血压药物等来防止内脏器官的损害。
即使进行了积极的治疗，一些生命器官也可能衰竭，脆弱的血管可能破裂。肾功能衰竭是引起死亡的常见原因。因长期使用激素和免疫抑制剂，机体的抗感染能力下降，随时可发生致命的严重感染。
- 风湿性多肌痛
风湿性多肌痛是一种能引起颈部、肩和髋部肌肉剧烈疼痛和僵硬的疾病。
该病的病因尚不清楚，发病年龄一般在50岁以后，女性患者比男性多两倍。虽然有肌肉疼痛，但不会引起肌肉乏力或损害。有时，风湿性多肌痛可伴发颞（巨细胞）动脉炎。
. 症状和诊断
风湿性多肌痛可引起颈、肩和髋部的严重疼痛和僵硬感。僵硬感在晨起时或一段时间不活动后加重。发热、感冒样不适、体重下降和情感淡漠等症状会伴随肌肉症状突然出现或缓慢发生。
诊断应建立在全面体检和实验室检查基础上。一般不必做肌肉活检，因为活检结果往往是阴性。肌电图检查正常。化验可提示贫血和红细胞沉降率（见第60节）异常。肌酸磷酸激酶水平在多肌炎会升高而在风湿性多肌痛则正常。
. 治疗
口服小剂量强的松会明显改善风湿性多肌痛的症状。如果同时伴发颞动脉炎，则需使用大剂量的激素。当症状缓解后，强的松的剂量应逐渐减少到最低有效剂量。大多数患者在2～4年后可停止服用强的松，另一些病人则需小剂量维持更长时间。阿司匹林或其他非类固醇抗炎药效果不如激素。
- 颞动脉炎
颞（巨细胞）动脉炎是大动脉的慢性炎症。
该病发病率在50岁以上者超过1‰，女性多于男性，其病因不明。症状与风湿性多肌痛相似。有些权威人士认为该病是一些疾病的变异产物。
. 症状
因病变动脉不同，症状是多种多样的。典型症状是当头部大动脉受累后，在颞部或枕部会突然发生剧烈的头痛，颞部的血管扩张并产生结节，梳头时结节有触痛。患者也可出现视物模糊、生理盲点扩大或单眼失明。当供应视神经的血管阻塞后可突然造成永久性失明。在吃饭或讲话时下颌关节、咀嚼肌或舌头可能会经常受伤。其他症状与风湿性多肌痛的症状相似。
. 诊断和治疗
诊断应建立在症状和体检基础上。通过颞部的颞动脉活检可确诊本病。验血也有一定帮助，通常可测出红细胞沉降率增高和贫血。
颞动脉炎可造成约20％的未治疗患者失明，所以一旦怀疑本病应立即开始治疗。强的松通常有效，最初可大剂量服用以阻止血管的炎症，数周后如果病人症状有所改善应减少剂量。部分病人可在数年后停用强的松，但仍有许多患者需服用维持剂量来控制症状和防止失明。
- 韦格纳肉芽肿
韦格纳（Wegener）肉芽肿是一种少见的疾病，初期表现为鼻、鼻窦、喉或肺粘膜的炎症，可逐步发展为全身性的脉管炎甚至致命的肾功能衰竭。
该病可发生在任何年龄，男性发病率是女性的两倍，病因尚不清楚。它类似于感染，但目前还没有发现确切的感染器官。
有人认为韦格纳肉芽肿是被某种过敏反应所激发，但这种过敏反应还未被确定，其结果是强烈的免疫反应导致机体多种组织器官损害。
该病产生的脉管炎和异常的肉芽肿炎症最终会毁损正常组织。
. 症状
该病可突然或逐渐发病，首发症状通常来自上呼吸道——鼻、鼻窦、耳和气管，包括严重的流鼻血、鼻窦炎、中耳炎、咳嗽和咯血、鼻粘膜充血、粗糙，极易出血。另外还有发热、不适感、食欲不振、关节肿痛等症状。眼或耳的症状可加重。供应心脏的血管受累后，会引起胸痛或心肌梗死；大脑或脊髓损害后产生类似神经疾病的症状。
该病经过一个发展阶段后会产生波及全身的血管炎症。皮肤广泛出现溃疡，最终形成严重的瘢痕。韦格纳肉芽肿造成的肾脏损害从轻微的功能障碍到威胁生命的肾衰，严重的肾脏损害可产生高血压和尿毒症的症状。偶尔，肺是唯一受累器官，对正常呼吸产生影响。患者常伴有严重的贫血。
有时该病可自行缓解，但大多数情况下如不及时治疗，病情会迅速恶化并致命。
. 诊断和治疗
韦格纳肉芽肿必须早诊断、早治疗，才能防止诸如肾功能衰竭、心肌梗死和脑损害等并发症的发生。医生对症状的认识往往是有限的，病变区域的活检有助于诊断。虽然验血结果是非特异性的，但可作为诊断依据之一。血中抗中性粒细胞浆抗体阳性强烈支持本病的诊断。如果在鼻、喉或皮肤无症状出现时，确诊是十分困难的，因为其他症状和X线检查结果可与多种肺部疾病相似。
本病在机体的广泛播散常常导致致命的后果，使用环磷酰胺和硫唑嘌呤等免疫抑制剂预后明显改善。这些药物通过降低机体不恰当的免疫反应来控制疾病。在症状消失后治疗通常应维持至少一年。可联合使用激素来控制炎症，在症状缓解后应立即减量并逐渐停药，因为激素能降低机体抗感染能力。肺炎需用抗生素治疗。当肺部损害严重时肺炎会恶化。严重贫血的患者需输血治疗。
- 赖特尔综合征
赖特尔（Reiter）综合征是关节和邻近关节肌腱的炎性疾病，常伴发口腔、尿道、阴道和阴茎等处粘膜的炎症和皮疹。
赖特尔综合征又被称为反应性关节炎，因为关节炎的出现是对机体某个部位感染的反应，即由非关节部位感染引起的无菌性关节炎。该病在20～40岁的男性最常见。
有两种类型的赖特尔综合征，一种发生在性传播感染如沙眼衣原体感染之后，多见于年轻人；另一种常伴发肠道感染如沙门菌病。受到这些感染而患本综合征的患者有遗传倾向，基因型与那些患强直性脊柱炎患者的基因密切相关。但是，大多数有上述感染的人一般不会发生赖特尔综合征。
. 症状
典型的症状一般在感染后7～14天出现，首发症状是经常性的尿道感染，男性患者可出现尿道疼痛和分泌物，前列腺也会发炎、疼痛。女性患者的泌尿生殖道症状一般是轻微的，包括阴道分泌物和排尿不适感。
结膜充血、发炎，可引起眼部瘙痒、烧灼感和泪溢。关节痛和关节炎症状可轻可重，多个关节可同时受累，尤在膝、趾关节以及肌腱附着骨的部分，如跟骨等处。更严重的病例，脊柱可发炎，产生疼痛。
在舌和口腔、阴茎龟头等处可产生小的、无痛性溃疡。偶尔，皮肤上可出现少量皮疹和增厚的斑点并可迅速扩散，尤其手掌和足底皮肤更明显。指（趾）甲下可出现黄色沉着物。
大多数患者的初发症状会在3～4个月后消失，但是，约有半数患者的关节炎或其他症状在几年后会复发。如果症状不缓解或频繁复发，病人关节和脊柱的畸形会加重，但产生永久性残疾的患者极少。
. 诊断和治疗
如果患者出现关节、生殖道、尿道、皮肤和眼部症状，医生应考虑到赖特尔综合征。但常常因这些症状不会同时出现，使数月之内无法确诊本病。单凭实验室检查是无法确诊的。尿道拭子检查、关节液化验或关节活检术可明确诱发本病的感染器官。
首先应使用抗生素控制感染，但治疗不一定成功，因为最佳用药时机常不好确定。关节炎症可使用非类固醇抗炎药治疗。有时也可如同治疗类风湿性关节炎一样使用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等免疫抑制药物。激素通常采用直接注射入关节腔而不是口服的方式，对个别病人是有效的。严重的眼部炎症需用激素软膏或眼药水，但巩膜炎和皮肤溃疡一般无需治疗。
- 贝切特综合征
贝切特（Behcet）综合征是一种慢性、复发性炎性疾病，可产生反复发作的、痛性口腔溃疡、皮肤水疱、生殖器溃疡和关节肿胀。
眼、血管、神经系统和胃肠道均可受累并出现炎症，男女发病比例为2∶1，发病年龄一般在20岁左右，儿童也可发病。本病在美国不常见，在地中海国家、日本、韩国和沿中国丝绸之路区域高发。病因不明，但病毒和自身免疫性疾病可能与发病有关。
. 症状
几乎所有的病人都有反复发作的痛性口腔溃疡，类似于口疮性口炎，这是常见的首发症状。在阴茎、阴囊、女性的外阴等处也可出现痛性溃疡，但阴道溃疡一般不痛。
其他症状可在数天或数年后发生，包括因复发性虹膜睫状体炎引起的眼痛、畏光、视物模糊等。如果发生眼葡萄膜炎而得不到及时治疗，可导致失明。
80％的患者会出现皮肤水疱和脓疮。微小的皮肤损害，甚至在皮下穿刺术后，也会引起穿刺区域的肿胀和发炎。约半数病人在膝和其他大关节产生相对轻微的非进行性关节炎。波及全身的脉管炎可引起出血倾向，薄弱的血管壁局部隆起形成血管瘤，脑卒中和肾脏损害均可发生。当消化道受累时，症状可从轻微的胃肠不适到严重的胃肠痉挛和腹泻。
贝切特综合征的复发性症状具有严重的破坏性。有症状或无症状期可持续数周、数年或数十年。瘫痪是本病的一个严重并发症。有时神经系统、消化道或血管的损害会产生致命的后果。
. 诊断和治疗
确诊主要依靠体格检查，因为病人的化验检查常出现阴性结果。本病的症状与赖特尔综合征、斯-约氏综合征、系统性红斑狼疮、克罗恩病和溃疡性结肠炎等多种疾病类似，所以确诊常需数月时间。
虽然目前还没有完全治愈的病例，但特异性症状可通过治疗缓解。对于眼炎和皮肤溃疡可用激素外敷。皮肤穿刺应尽量避免，因可能引起皮肤发炎。当患者出现神经系统或眼部的严重炎症时需口服强的松或其他激素。当眼部症状严重或强的松不能有效控制症状时，可考虑使用环磷酰胺等免疫抑制剂。
- 强直性脊柱炎
强直性脊柱炎是以脊柱和大关节炎症为特征的结缔组织疾病，可导致发病部位的僵硬和疼痛。
该病病因不清楚，发病年龄在20～40岁，男性的发病率是女性的3倍。该病有家族倾向，当一个人的父母或兄弟姐妹有该病时，其患强直性脊柱炎的概率比普通人高10～20倍，表明本病有遗传基础。
. 症状和诊断
轻、中度炎症发作通常与无症状期交替出现。最常见的症状是背痛，其程度在不同的患者或不同的发作时期是不同的。疼痛可在夜间加重。通过活动可以缓解的晨僵也是常见症状。病人常采用俯卧位来缓解腰部的疼痛和肌肉痉挛，如果不治疗将会导致永久性的向前屈曲体位。另一些病人的脊柱明显僵硬，贫血也可伴随后背痛等症状。如果连接肋骨和脊柱的关节发炎，产生的疼痛可限制扩胸和深呼吸运动。疼痛也会出现在髋、膝、肩等大关节。
约1/3的病人有反复发作的轻度急性虹膜炎，一般不会影响视力。炎症也可累及心脏瓣膜。病变的椎体可压迫脊髓或神经，因而在受累神经支配区域出现麻木、乏力或疼痛等症状。当病情加重时，发炎的脊柱压迫脊髓末端的神经，引起较少见的马尾综合征，包括阳痿、夜间尿失禁、膀胱或直肠感觉迟钝、踝反射消失等现象。
诊断的建立应结合临床表现、X线片征象和实验室检查结果。X线片常显示出脊柱之间、骶髂关节之间的破坏以及椎体之间骨桥的形成，使脊柱活动丧失。另外，红细胞沉降率可升高，在约90％的患者可发现具有特异性的HLA-B27基因。
. 预后和治疗
治疗应主要针对缓解后背和关节疼痛，以及阻止或纠正脊柱畸形的发生。阿司匹林或其他非类固醇抗炎药可减轻疼痛和炎症，消炎痛是这类药物中最有效的。这类药物的副作用和费用各不相同。皮质类固醇激素可短期使用来治疗虹膜炎或直接注入关节腔治疗严重的关节炎。肌松剂和麻醉药可以缓解疼痛和肌肉痉挛。当髋、膝等关节变得僵直并固定在屈曲位后，可采用关节置换术来缓解关节痛并恢复关节功能。
治疗的长期目标是维持正常的躯体姿势和加强后背、腰部肌肉。患者可通过每天锻炼肌肉来对抗疾病造成的躯体向前弯曲和俯身的趋势。
