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《大内科学》作者：未知【完结】 >
大内科学.txt
（Disease of Adrenal Gland)
皮质醇增多症
（Hypercortisolism)
本病又称Cushing综合征，系肾上腺糖皮质激素（以皮质醇为主）分泌过多的症候群。多见于中、青年人，女性多于男性。
病因及发病
一、原发性
（一）肾上腺皮质腺瘤 约占15％，系功能自主性细胞的增生，不受促肾上腺皮质激素（ACTH）影响。多为单侧，以致除腺瘤外的肾上腺皮质呈萎缩状态。此腺瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。
（二）肾上腺皮质癌 约占2～5％，有分泌功能，不受ACTH影响。
二、继发性
（一）垂体瘤或下丘脑－垂体功能紊乱 牸谭⒂谙虑鹉裕固宀≌呖梢鹕錾舷倨ぶ试錾圃錾推ぶ蚀荚龆嘀ⅲ蚩滦瞬。颊?70％左右。在此组患者中有垂体前叶大腺瘤（直径＞10mm者），伴蝶鞍扩大者约占10％。近年经蝶窦的垂体显微手术的经验，证实蝶鞍不扩大者80％以上有垂体微腺瘤（直径＜10mm者）存在。相当一部分病人在摘除微腺瘤后治愈，另一部分病人可再复发，说明后者的发病与下丘脑－垂体功能紊乱有关。
(二）异位ACTH样肿瘤 如肺癌（约占50％），胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌类ACTH样活性物质，病理呈双侧肾上腺皮质增生。由于原发的癌肿分化差，生存期较短，肾上腺皮质激素增多的临床表现多不典型。
（三）医源性糖皮质激素增多症 牫て诖蠹亮康钠ぶ始に刂瘟啤Ｈ缋喾缡亟谘住⒉ド⑿院彀呃谴⒅芟瓤梢鹄嗨瓶滦瞬〉闹⒆矗橛猩錾舷倨ぶ饰鹾头置诠δ芗醯停约把狝CTH浓度减低。
病理
一、皮质增生 犓嗌錾舷傧偬逶龃螅忻婕ぶ试龊瘢驶坪稚晕⒕迪驴杉錾舷倨ぶ适创隹恚赴錾⒎蚀蟆Ｉ偈∪惺创屯创痹錾蜃创苎梗酰踔料А?
二、皮质腺瘤 腺瘤多呈圆形或椭园形，直径多为2～5cm之间，包膜完整，有时呈分叶状。显微镜下见腺瘤含透明细胞和颗粒细胞，部分细胞核异型及深染。多数以颗粒细胞为主。
三、皮质腺癌 犐た臁⑻寤洗螅忻娉＜鲅邓溃幸煨拖侔┫赴秃朔至眩蠡虼┕ぁＭ砥诳勺浦亮馨徒帷⒏巍⒎蔚却Α?
四、其他 牴侵适杷伞⒓∪夂拖宋橹酰鲇不笮氖曳蚀螅鲂」苣诳赡艹鱿指蒲纬磷牛蚵方崾沃窘蟮取?
临床表现
发病多缓慢，个别病例可能在数周内出现典型的临床体征。
一、外貌 犃巢考扒傻南蛐男苑逝治静√卣餍蕴逍汀０铝常北巢恐径鸦∑穑共颗虺觥Ｋ闹捎谥炯凹∪馕跸缘孟喽韵感。嫔烊蠖泄庠螅写酥绯鱿窒蟆Ｆし舯浔。壮鱿肿像昂宛龅悖秆艽嘈允匝槎喑恃粜浴Ｗ衔埔辔静√匾煨缘奶逭鳎?56％阳性，经常分布在下侧腹部、臀部、肩部、腋前部等，紫纹中央宽，两端细，呈紫红色。面部及背部皮肤经常发生痤疮。体毛增多，增粗，色黑，部分病人有脱发现象。
二、高血压 约80％患者收缩压和舒张压升高，通过合理的治疗后，血压可以下降或恢复正常。
三、肌肉骨骼系统 犛捎诟旱胶猓∪馕酰纫院嵛萍∥飨浴Ｓ泄侵适杷桑迅疲灾е毓俏飨裕缂怪桥杩赡芊⑸±硇怨钦邸２∪硕嘧跃跹惩矗闹αΓ丝谟侠选＞〉敝瘟坪笾⒆纯捎胁煌潭鹊母纳啤?
四、性腺及生殖系统 犈曰颊叨嘤性戮跎倩虮站橄傥酰醯僭龃蟆Ｈ缬忻飨阅行曰叨嘞瞪錾舷侔Ｄ行曰颊哂醒粑和栉酢?
五、精神症状 犌樾鞑晃榷ǎ壮宥撸ㄏ蛘习Ｑ现卣呖沙室钟糇刺霰鸩±沙鱿只镁酢⒒孟搿＞瘟坪螅话憔裰⒆纯梢院芸煜В钟糁⒆丛蚩沙中轮亮侥辏霰鸹颊呖赡艹中谩?
六、糖代射紊乱 约70％患者可有糖代谢紊乱，呈固醇性糖尿病，对胰岛素不敏感。治疗可以使糖代谢恢复正常。但如果病程太长，胰岛β细胞变性，则将导致永久性糖尿病。
七、电解质 犙普；蚱撸囟嗥停绺谋湎灾哂悸窍侔Ｑ疲锥嘣谡７段В梢杂星岫燃镏卸尽?
八、皮肤色素沉着 异位ACTH综合征病人多有明显色素沉着，有诊断意义。重症肾上腺皮质增生型病人皮肤色素也较深。
实验室及其他检查
一、一般检查 牶煜赴剖脱斓鞍缀科摺０紫赴苁爸行粤Ｏ赴龆啵馨拖赴褪人崃Ｏ赴灾导跎佟?
二、尿17羟皮质类固醇24小时含量明显升高牫?38.4μmol/24h(13.9mg/24h)(男）和30.9μmol/24h(11.2mg/24h(女）。 ?17酮类固醇合量也经常超过40.3μmol/24h(11.6mg/24h)(男）和 37.3μmol/24h(8.5mg/24h)(女）。
三、血皮质醇浓度升高 午夜超过0.28μmol/L(10.1mg/dl)，晨8时安静状态超过0.69μmol/L(24.9mg/dl)。
四、血皮质醇昼夜规律消失 即午夜皮质醇浓度超过晨8时水平。发病早期即可出现昼夜节律消失。
五、小剂量地塞米松抑制试验 犉ぶ蚀荚龆嘀⒉皇芤种疲渌从π曰蚧苄云ぶ蚀荚龆嘀⒕墒寡ぶ蚀寂ǘ然?24小时尿17羟皮质类固醇含量下降超过基础值的50％，主要用于与单纯性肥胖症鉴别。方法：简化法；第一天晨8时测血皮质醇浓度作为基础值。午夜服地塞米松：1.5mg，次日晨8时复测血皮腩醇。正规法：第一天测晨8时血皮质醇浓度或24小时尿17羟皮质类固醇含量，次日开始服地塞米松0.75mg，每天三次，共4天，以后复查血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量，并与服药前对比。
六、大剂量地塞米松抑制试验 肾上腺皮质增生者多抑制超过50％，肾上腺腺瘤或腺癌则不受明显抑制。方法，试验前一天测血皮腩醇或尿17羟皮质类固醇含量，以后服地塞米松2mg，每6小时一次，共5天，以后复查血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量，并与服药前对比。
七、ACTH兴奋试验 正常人，单纯性肥胖症和肾上腺皮质增生症于注射ACTH后可使血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量升高2倍以上，肾上腺腺瘤或腺癌则无明显升高。方法：简化法，于晨8时抽血测皮质醇浓度后立即肌肉或静脉注射ACTH25mg，于8时半和9时分别抽血测皮质醇浓度。正规法。第1、2天留24小时尿测17羟皮质类固醇含量，第3、4天每天晨8时开始静脉滴注ACTH24mg（加5％葡萄糖液500ml内）持续8小时，同时每日测24小时尿17羟皮质类固醇含量。
八、影像学检查 属于定位性检查，包括B型超声波检查，CT扫描，肾上腺血管造影，磁共振检查，静脉导管分段采血测定皮质醇等。有条件时也以进行131碘标记胆固醇的同位素扫描或γ照像以辅助诊断。
诊断及鉴别诊断
仔细分析化验室结果和其他检查结果，诊断并不困难。主要应与单纯性肥胖症、异位ACTH样肿瘤、糖尿病、其他肾上腺皮质继发性病变相鉴别。各类皮质醇增多症的鉴别诊断见附表。（6－3－1）
表6－3－1 不同病因病理皮质醇增多症的实验室及X线等鉴别诊断
双侧肾上腺皮质增生（下丘脑－垂体功能紊乱）
肾上腺皮质腺瘤
肾上腺皮质癌
异位ACTH综合征
尿17－羟（mg/24小时）
一般中度增多，30mg左右
同增生
明显增高，可达50mg以上
同癌
尿17－酮（mg/24小时）
中度增多，20mg左右
可为正常或增高
明显增高，可达50mg以上
明显增高，50mg以上
血质皮醇（μg/dl)
上午8时
30
35
35
50
下午4时
25
25～35
35
50
大剂量地塞米松抑制试验＋
多数能被抑制，少数不能被抑制
不能被抑制
不能被抑制
不能被抑制，少数异位CRF者可被抑制
ACTH兴奋试验＋＋
有反应，高于正常
约半数无反应，半数有反应
绝大多数无反应
有反应，少数异位ACTH分泌量特别大者无反应
甲吡酮试验＋＋＋
有反应，常高于正常
一般无反应，少数有反应
无反应
部分有反应，部分无反应
低血钾性硷中毒
严重者可有
无
常有
常有
蝶鞍照片
小部分病人蝶鞍扩大
不扩大
不扩大
不扩大
腹膜后充气造影
肾上腺影两侧增大
一侧腺瘤影，直径一般为2～6cm
一侧癌瘤影，直径常大于6cm，但往往因有粘连，气体不能进入肾上腺区
肾上腺影两侧增大
放射性碘化胆固醇肾上腺扫描或照相
两侧肾上腺显像，增大
瘤侧显像，增大
癌侧显像，或不显影
两侧显像，增大
肾上腺超声检查及CT扫描
两侧肾上腺增大
显示肿瘤
显示肿瘤
两侧肾上腺增大
血浆ACTH测定
清晨略高于正常，晚上不像正常那样下降
降低
降低
明显增高
注：＋每次2mg，每6小时口服一次，连续2日，第2日尿17－羟降至对照值的50％以下，表示被抑制。
＋＋ ACTH25u，溶于5％葡萄糖水液500ml中，静脉滴注8小时，共2日，正常人滴注日的尿17－羟基础值增加2倍以上。
＋＋＋ 甲吡酮每日2～3g ，分次口服，连续2日，第2日或停药后第1日尿17－羟或17－生酮类固醇较对照值增加一倍以上，表示有反应。
治疗
一、一般治疗牏倬勒图匮ⅲ刻炜诜然鼗蚬勾峒?3－9g，必要时可加服安体舒通。②纠正糖代谢紊乱，可以注射胰岛素治疗，患者经常对胰岛素不敏感，故剂量需根据病情逐步加大。③纠正负氮平衡，因蛋白分解大于合成，可酌情给予丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙。
二、肾上腺皮质腺瘤或腺癌 牼勒缃庵饰陕液退峒锲胶馐У鳎３盅拐：涂刂铺谴晃陕液笥κ┬惺质跚谐琢觥Ｊ踔懈杵ぶ始に匾晕钟つ堋Ｊ鹾笥υ诩に靥娲瘟频耐保咳占∽⒊ばCTH60～80U以使萎缩的肾上腺皮质较快的恢复功能。两周后逐渐减量，反应欠佳者需较长期使用可的松替代补充。大多数病人能于3个月至1年内逐渐停用替代治疗。
三、肾上腺皮质增生 犚酝嗍┬辛讲嗌錾舷俅稳谐酰鹾蠡航獠睿捶⒙矢摺Ｓ腥酥髡帕讲嗌錾舷偃谐酰航饨虾茫柚丈闷ぶ始に靥娲品ǎ旰蟛糠植∪耍ㄔ?10％）出现垂体分泌ACTH腺瘤，即Nelson综合征，需手术治疗。
肾上腺皮质增生 如经CT扫描和磁共振等项检查，能确诊垂体微型腺瘤者，可经蝶窦施行垂体腺瘤显微切除手术。术后也应给予替代疗法。
四、对不能手术治疗的肾上腺皮质增生或腺癌可以口服氨基导眠能0.4g 犆刻烊慰诜弊饔媒闲。饕婪从Α⑵ふ睢⑹人取Ｒ部梢宰魑质跚白急赣靡Ｒ部墒杂眉走镣刻?2～6g，分次口服。也可试用O，P－DDD每天2～10g，分次口服，但副作用较大，中断治疗将影响疗效。有效者可以得到临床缓解，但不能根治。
（童光焕）
原发性醛固酮增多症
（Primary Aldosteronism)
醛固酮增多症（Hyperaldosteronism)分为原发性与继发性两大类。原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质肿瘤或增后，醛固酮分泌增多，导致水钠潴留，体液容量扩张而抑制了肾素－血管紧张系统。继发性醛固醇增多症的病因在肾上腺外，多因有效血容量降低，肾血流量减少等原因肾素－血管紧张素－醛固酮系统功能亢进。过多的血管紧张素Ⅱ兴奋肾上腺皮质球状带，于是醛固酮分泌过多。本文仅叙述原发性醛固酮增多症。本病多见于成人，女性较男性多见，约占高血压病人的0.4～2.0%。
病因
一、肾上腺皮质醛固酮瘤 约占80～90%。又称Conn综合征，多为单侧。肿瘤外腺体多呈萎缩状态。
二、肾上腺皮质醛固酮癌 犐偌嘤邪ね獾闹琢鱿赴螅┲拙３置谌┕掏猓狗置诖罅科渌喙檀技に兀俅脖硐侄喑驶旌闲椭⑷骸?
三、肾上腺皮质增生 约占10－40％，均为双侧性，又称特发性醛固酮增多症，病因不明，可能肾上腺外因素所致。严重者呈结节样增生，不伴包膜。多见于儿童。
病理生理及临床表现
一、高血压 与钠潴留，血浆容量增加，血管壁内钙离子浓度增加等因素有关，虽然经常随病程延长而逐渐升高，一般在22.6-28.0/13.3-17.3kpa(170-210/100-130mmHg)之间，但很少呈恶性高血压表现。
二、钠潴留 犙圃龈摺Ｑ萘吭黾印５窃谀其罅艉脱萘吭黾哟锏揭欢ǔ潭群螅鹛迥谂拍葡低车幕疃淙蝗┕掏姆置谖锒啵辉俪氏帜普胶猓础耙萃选跋窒蟆?
三、钾的丢失 犖耷」苤心疲亟换唬卮罅坑缮雠懦觯迦奔兀亟档汀？梢砸蛞脏玎豪嗬蚣两笛苟又亍Ａ俅仓饕硐治偌∪夥矫妫梢源蛹×跬说降湫偷闹芷谛月楸裕嗬屠酆笮菹⑹狈⒆鳎轮飨浴Ｑ现厥庇兴闹楸院秃粑萄世眩楸钥沙中∈钡绞栈蚋脿麻痹与血钾降低程度有关，更与细胞膜两侧钾离子浓度比的变化有关，即有时血钾无明显降低也可以出现肌肉麻痹。②心脏方面，心电图可以出现Q～T时间延长、T波增宽、减低或倒置，U波显著。可以出现早搏或心动过速，严重时可能出现室速。③肾脏方面牫て谘现厝蹦疲梢砸鹕鲂」芸张菅湫裕鲈嗯ㄋ豕δ苷习氏侄嗄颍砸辜湓龆辔飨裕虮戎睾蜕秆沟停诳识嘁?
四、酸硷平衡紊乱 犗赴诖罅考乩胱佣В啤⑶饫胱又粲谙赴冢筆H下降，细胞外液氢离子相对减少，呈现硷中毒。在明显硷中毒时，游离钙减少，引起肢端麻木，手足搐搦，补钾时提高了神经肌肉应激能，使抽搐加重，此时应同时补钙。
五、其他 牽梢砸虺て谌奔兀鹕し⒂习梢园橛械兔狙ⅲ庖灿辗⒒蜱熘厥肿愦ま现厥碧悄土考跬恕Ｓ行乃ナ笨砂橛邢轮≈住?
实验室及其他检查
一、一般检查 牫中曰蚣湫缘图匮ⅲ圃谡７段辖缁蛏愿撸狿H轻度升高，尿PH中性或偏硷。尿钾增多，经常超过25mmol/24h，（胃肠道丢失钾所致低钾血症者，尿钾均低于15mmol/24h）肾脏浓缩功能减退，夜尿多大于750ml。唾液Na+/K+比率小于1，如小于0.4则有醛固酮增多症的诊断意义（正常人唾液Na+/K+比率大于1）。
二、特殊检查
（一）肾素－血管紧张素基础值测定及负荷试验 犑紫仍谇宄堪簿财轿?4小时后采血，测定基础值，本病肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平均明显低于正常范围。然后病人立位4小时，并肌肉注射速尿20mg，测血肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平，在正常人两者均显著升高，本病患者，两者均无显著升高。
（二）血浆醛固酮基础值测定及负荷试验 犌宄科鸫睬安裳馊┕掏ǘ然≈担ㄕＶ?28－138pmol/L)(1-5mg/dl)，本病明显升高，然后立位2小时采血测负荷后醛固酮浓度（正常值138～415pmol/L)(5～15mg/dl)本病仍接近基础值，无明显升高。
（三）安体舒通试验 牥蔡迨嫱?梢种迫┕掏栽肚鲂」苣浦匚盏拇俳饔谩９拭咳辗?320－400mg，分4次口服，持续2～3周，血压和血钾均应恢复或接近正常，否则为肾脏本身疾病所致低血钠及高血压症，安体舒通对此不起作用。
（四）钠、钾平衡试验 牭湍疲吣聘汉墒匝椋舛蚺懦瞿疲亓俊＜卮怀矢浩胶猓拼怀收胶狻Ｓ捎谑中彼觯闳肓磕延谧既房刂疲室押苌俳小?
三、定位检查 可选择不同的影像学检查，包括磁共振、CT扫描、选择性肾上腺血管造影、B型超声波等。以及下腔静脉分段采血测定醛固酮，以确定肿瘤的部位。
诊断及鉴别论断
根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的诊断并不困难。主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别，包括肾血管狭窄性高血压，恶性高血压，肾性高血压等。这些继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不困难。
治疗
一、一般治疗 牼勒脱刂ⅲ梢愿菅夭舛ê托牡绺杭嗖狻Ｊ实钡牟钩渎然兀苊馐褂么俳偶氐囊┪铩Ｈ缢饪巳取?
二、手术治疗 牰陨錾舷傧倭龊拖侔┦质跚谐姥≈瘟啤Ｔ谑质跚坝Ψ冒蔡迨嫱ǎ勒哐埂⒌脱兀员Ｖな质跛忱桶踩?
三、对不能手术的病人和两则肾上腺皮质增生患者 可以长期服用安体舒通，创造条件，争取进一步治疗的机会。
（童光焕）
慢性肾上腺皮质功能减退症
（Chronic Adrenalcortical Insufficiency)
当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称肾上腺皮质功能减退症。可分原发性及继发性。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病，比较少见；继发性可见下丘脑－垂体功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。
病因
一、肾上腺结核 犞挥兴嗌錾舷俳岷耍蟛糠稚錾舷僮橹黄苹挡懦鱿至俅仓⒆础６喟橛蟹巍⒐腔蚱渌课唤岷嗽睢Ｔ?50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少。
二、自身免疫紊乱 犔胤⑿宰陨砻庖叻从σ鸬纳錾舷倨ぶ饰跷壳白疃嗉脑颍逯芯？梢圆獾娇股錾舷僮橹固濉Ｖ饕旨笆创赴乖饕谖⒘Ｌ搴拖吡Ｌ迥凇１静《喟橛衅渌陨砻庖呶陕壹膊 Ｈ缍喾⑿阅诜置谙偬骞δ懿蝗酆险鳎⊿chmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等。
三、其他牰裥灾琢錾錾舷僮疲颊及┲鬃苹颊叩?10％有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见。也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。
临床表现
一、发病缓慢 牽赡茉诙嗄旰蟛乓鹱⒁狻Ｅ加胁糠植±蚋腥尽⑼馍恕⑹质醯扔ざ辗⑸錾舷傥Ｏ螅疟涣俅卜⑾帧?
二、色素沉着 犉し艉驼衬ど爻磷牛喑拭致裕员┞恫浚ＤΣ敛课缓椭福ㄖ海┘赘俊毯邸⑷樵巍⑼馍称鳌⒏孛胖芪А⒀丽浮⒖谇徽衬ぁ⒔崮の飨浴Ｉ爻磷诺脑蛭瞧ぶ始に丶跎偈保院谏叵赴碳に兀∕SH）和促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的反馈抑制减弱所致。部分病人可有片状色素脱失区。继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低，故均无色素沉着现象。
三、乏力 牱αΤ潭扔氩∏榍嶂爻潭认嗥叫校嵴呓隼投土坎睿卣呶源膊黄稹Ｏ档缃庵饰陕遥阉鞍字屎吞谴晃陕宜隆?
四、胃肠道症状 犎缡秤徽瘛⒍裥摹⑴煌隆⑸细埂⒂蚁赂够蛭薅ㄎ桓雇矗惺庇懈剐夯虮忝亍６嘞哺吣埔场＞０橛邢荨Ｏ乐⒆炊嗉诓〕叹茫∏檠现卣摺?
五、心血管症状 犛捎谌蹦疲阉推ぶ始に夭蛔悖∪硕嘤械脱梗ㄊ账跹辜笆嬲叛咕陆担┖椭绷⑿缘脱埂Ｐ脑嘟闲。穆始趼囊舻投邸?
六、低血糖表现 犛捎谔迥谝鹊核剞卓刮镏嗜狈臀赋δ芪陕遥∪搜蔷Ｆ停虿∏榉⒄够郝嗄苣褪埽⒆床幻飨浴＝鲇屑⒍龈小⒊龊埂⑼吠础⑷砣酢⒉话病Ｑ现卣呖沙鱿终鸩⑹恿δ：⒏词印⒕袷С！⑸踔脸榇ぃ杳浴１静《砸鹊核靥乇鹈舾校词棺⑸浜苄〖亮恳部梢砸鹧现氐牡脱欠础∮Α?
七、精神症状 牼癫徽瘛⒈砬榈⒓且淞跬恕⑼坊琛⑹人２糠植∪擞惺撸吃铮踔邻尥途袷С！?
八。肾上腺危象 病人抵抗力低下，任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。
九、其他 牰月樽砑粒蚓布辽跷舾校〖亮考纯芍禄杷蚧杳浴Ｐ韵俟δ芗跬耍缪粑戮陕摇〉取?
十、原发病表现 犎缃岷瞬。髦肿陨砻庖呒膊〖跋偬骞δ芩ソ咦酆险鞯母髦种⒆础?
实验室及其他检查
一、一般检查 ①血像检查 犛星岫日赴匦云堆馨拖赴笆人崃Ｏ赴摺＂谘觳椋糠植∪搜迥破停寮仄摺Ｑ瞧停?1／3病例低于正常范围。葡萄糖耐量试验呈低平曲线或反应性低血糖，③心电图低电压和T波低平或倒置，Q～T时间可延长。④X线检查，可见心影缩小，呈垂直位。
二、特殊检查
（一）尿17羟皮质类固醇（17OHCS）和17酮皮质类固醇（17KS）排出量低于正常。其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系。
（二）血浆皮质醇测定，多明显降低，而且昼夜节律消失。
（三）ACTH兴奋试验 牬耸匝槲觳樯錾舷倨ぶ实墓δ苤浮？煞⑾智嵝吐陨錾舷倨ぶ使δ芗跬酥⒒颊呒凹鹪⑿月陨錾舷倨ぶ使δ芗跬擞爰谭⑿月陨錾舷倨ぶ使δ芗跬恕＜蚧ǎ河诔?8时采血测定血浆皮质醇基础浓度，并立即肌肉注射或静脉注射ACTH25mg（个别病人有对ACTH发生立即型过敏反应的可能，且有致死病例报告，必须注意），30分钟和60分钟后复查血浆皮质醇浓度，正常人注射ACTH后皮质醇浓度升高2.5倍以上，本病则无明显升高。静脉滴注法；第1～2天连续2次测定24小时尿17羟皮质类固醇含量作为基础值，第3～4天或3～7天每天以ACTH25mg加入5％葡萄糖液500ml内缓慢静脉滴注，持续8小时，在静脉滴注的最后两天复测24小时尿17羟皮质类固醇含量，正常人升高1～2倍，本病则无明显升高，继发性慢性肾上腺皮质功能减退症则呈正常反应或稍延迟。
三、血浆ACTH基础值测定 犜⑿陨錾舷倨ぶ使δ芗跬苏呙飨栽龈撸喑?55pmol/L(250pg/ml)，常介于88～440pmol/L(400-200pg/ml)之间（正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml)而继发性肾上腺皮质功能减退者血浆ACTH浓度极低。
四、病因检查 结核性者在肾上腺区X光片中可能看肾上腺内的钙化灶也可能有其他组织和器官的结核病灶。在自身免疫性肾上腺皮质破坏的患者血清中可能测到肾上腺皮质抗体，病人经常伴有其他自身免疫性疾病及内分泌腺功能低下。转移性肾上腺癌肿患者，可能发现原发性癌灶。
诊断及鉴别诊断
临床表现有皮肤和粘膜广泛的色素沉着，乏力、消化系统和精神系统等症状时应考虑本病。确诊主要依靠对肾上腺皮质激素测定，兴奋试验和病因检查。本病需要与其他色素沉着性疾病相鉴别。如黑变病、血色病、糙皮病、硬皮病、皮肌炎、多发性结肠息肉、多发性神经纤维瘤，肝硬化，异位ACTH分泌症候群，药物（重金属类如砷、汞，和氯丙嗪、阿的平等）所致的色素沉着。对于急症患者有下列情况时应考虑肾上腺危象：所患疾病不太重而出现严重的循环虚脱，脱水、休克、衰竭、不明原因的低血糖、难以解释的呕吐、体检时发现色素沉着、白癜、体毛稀少、原有体质衰弱，慢性消耗现象者应考虑肾上危象。可以给予含糖盐水和糖皮质激素，待病情好转后再作检查。
预后
决定于病因，伴发疾病和治疗。结核性者经有效的抗结核治疗预后可以较好缓解。自身免疫所致者经免疫抑制剂治疗可以收到较好效果。病因未明，单独给予替代疗法，尤其剂量不当时，有发生感染播散等的可能。在应激状态时应加大皮质激素剂量，以防危象。
治疗
一、基础治疗 犉绞苯吣埔常娲品?梢苑饣嫉乃擅刻?20～30mg，或强地松5～7.5mg，应清晨服总剂量的2／3，下午服1／3犎绮荒芫勒αΑ⑵＞牒偷湍蒲ⅲ蚩梢约佑眯〖亮垦纹ぶ始に兀?9α－氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg 。
二、急性皮质功能危象的治疗 犜谇岫扔な泵刻煸黾忧饣嫉厮?50mg左右，不能口服者可以静脉滴注给药。重度急性肾上腺危象，多危及生命，必须及时抢救。①补充盐水，在前两天应迅速补充盐水，每天2～3L。②糖皮质激素，立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100mg，使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时静脉滴注100mg，第三天逐渐减量，呕吐停止后，可以改为口服氢化考的松50～60mg/d。可以加用9α－氟氢可的松。
三、病因治疗犎缑庖咭种萍粒菇岷酥瘟频取?
（童光焕）
嗜铬细胞瘤
（Pheochromocytoma)
嗜铬细胞瘤起源于由神经嵴中移行出来的嗜铬细胞。嗜铬组织能合成儿茶酚胺，在胚胎期分布广泛，出生后仅少量残留在肾上腺髓质、交感神经节和体内其他部位。可形成肿瘤并合成及释放儿茶酚胺，引起高血压等症状。
病理
嗜铬细胞瘤约85～90％起源于肾上腺髓质，多为单侧，少数起源于两侧肾上腺，肾上腺外的肿瘤从颈动脉体到盆腔均可，常与交感神经节相关联，如腹主动脉两侧（占患者的10～15%）及后纵隔障。多发性嗜铬细胞瘤多见于儿童患者和家族性嗜铬细胞瘤病人。
嗜铬细胞瘤中约10％为恶性，病理细胞形态学难以确定诊断。其诊断依据为①有包膜浸润，②肌层血管内瘤栓形成，③在没有嗜铬组织的部位有肿瘤转移。
正常肾上腺髓质合成的儿茶酚胺以肾上腺素为主，去甲肾上腺素仅占15％。肾上腺嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺中去甲肾上腺素约占3／4，肾上腺外肿瘤所释放者几乎全部均为去甲肾上腺素。故表现有所不同。
临床表现
一、高血压 可有不同的表现形式：
（一）阵发性高血压型 约占1／3。可因情绪激动、体位改变、体力劳动、吸烟、触压瘤块、注射组织胺、麻醉等各种原因所诱发，也可以没有明显诱因。发作先兆为四肢麻木，视觉异常，肌肉震颤，腹绞痛等。发作时血压急骤升高，收缩压经常达28kpa(220mmHg）以上，舒张压也相应升高。发作持续时间长短不等，数秒钏至数十分钟甚至24小时以上，以后血压降至正常。发作时自觉剧烈头痛，心前区及上腹部紧迫感和心前区疼痛，大汗淋漓、恶心、呕吐、视物模糊、复视等。开始缓解时可出现迷走神经兴奋症状，如皮肤潮红，全身发热感，流涎，瞳孔缩小,尿量增多等。发作后感乏力、困倦。开始时数周至数月发作一次，以后间歇期短，发作渐重，可每日发作数十次。
（二）持续性高血压 约占2／3。可以有阵发性加重，也可以出现直立性低血压。收缩期血压多在28Kpa(220mmHg）以上。服用一般降压药物无效，服儿茶酚胺释放药物如利血平、降压灵、胍乙啶、甲基多巴等可以出现反常反应，血压反而升高。部分病人呈急进性高血压，伴有急剧进展的心、肾、脑损害和急性心肌梗塞。也可能出现高血压危象。
（三）低血压，休克 牽梢酝蝗怀鱿郑部梢杂敫哐菇惶娣⑸？砂橛屑毙愿雇础⑿那扒础⒏呷鹊取Ｔ颍孩僦琢瞿谥枞怀鲅邓馈＂诖罅慷璺影芬鹧现匦穆墒С；蛐墓Σ蝗鄞罅慷璺影肥寡芮苛沂账酰橹毖酰芡ㄍ感栽黾樱馍萘垦现夭蛔恪＂苌錾舷偎匦朔芰松錾舷倌堞率芴澹怪芪а芾┱拧?
二、心血管系统 犙萘坎蛔悖苁账跸窒蠡航夂笱辜唇档停赡艹鱿中菘恕Ｓ捎诠慷璺影纷饔茫绕涫侨ゼ咨錾舷偎兀剐募〕释诵行员洌邓溃缀拖宋Ｒ虼丝梢苑⑸现氐募毙孕牧λソ撸宰笮乃ソ吆头嗡孜嗉？梢猿鱿侄嘀中穆墒С＃缰种衷绮渴掖甲柚汀⒄蠓⑿孕亩俸褪也⒖芍骡馈?
三、胃肠系统 牼Ｒ虺θ涠罢帕跞醵鱿直忝亍Ｑ苎现厥账?,胃肠道缺血，可引起消化道出血、溃疡、穿孔、肠梗阻。约20％全并胆石症。嗜铬细胞瘤位于直肠后者，排便时可以引起高血压发作。
四、泌尿系统 牪〕探暇谜呓鱿稚龉δ芩ソ摺Ｈ绻雀跸赴鑫挥诎螂祝蚺拍蚴笨赡芤鸶哐狗⒆鳌?
五、代谢紊乱 糖耐量曲线呈糖尿病型者约占60％，半数病人呈高脂血症，部分病人血钾偏低，近半数患者基础代谢率偏高，故患者多消瘦。
六、其他 牼Ｓ型吠础⑹摺⒎吃琛⒔孤堑戎⒆矗哐箍捎辗⒛匝芤馔猓辔静『椭匾劳鲈颉Ｉ偈∪丝捎诟共看ゼ敖洗蟮陌椋雀跸赴觥４パ故笨梢鸶哐狗⒆鳎洗蟮氖雀跸赴龆辔尴灾哪诜置诠δ堋?
实验室及其他检查
一、尿香草基杏杜酸（VMA） 牰杂诔中愿哐剐秃兔咳掌捣狈⒆鞯恼蠓⑿愿哐剐突颊呖刹?24小时尿VMA排出量，正常人为＜32μmol/24h(<5.8mg/24h)，高于50μmol/24h(9.1mg/24h)为可疑，两次以上高于100μmol/24h(18.2mg/24h)则有诊断意义。在偶然有短暂发作者，可以测包括发作期的3小时内尿VMA含量与间歇期3小时尿VMA含量对比。如显著升高也是有意义的。
二、肾素活性和血管紧张素Ⅱ测定 犛捎诜蠢」叵担氏灾椭担诩鸶哐牟∫蚍矫嬗薪虾眉邸≈怠?
三、血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定 肾上腺素和去甲肾上腺素以及甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）测定均明显高于正常范围。如果多次测定，NMN明显升高，而MN接近正常，则提示肾上腺外嗜铬细胞瘤的可能性较大。
进行以上各项检查时必须停用一切影响儿茶酚胺类的药物，以免影响测定的可靠性。
四、诱发试验 对观察期间无发作者可进行诱发试验，血压过高者禁用。检查前必须停用降压药和镇静剂7～10天。方法：病人平卧安静休息，静脉注射组织胺0.025-0.05mg(相当于磷酸组织胺0.069-0.138mg)或胰高血糖素0.5～1mg，每30秒测血压一次，5分钟后每分钟测一次。血压升高6.0/2.7kpa(45/20mmHg)以上阳性。注意事项①有发生药物过敛和组织胺反应的可能，②可因血压急骤升高，导致脑血管意外，心肌梗死、急性心衰、严重心律失常（如室颤）的可能。③低血压，休克。因此进行此项检查时应使用血压监护，准备好酚妥拉明注射液和除颤器，以防意外。阳性率约50％，假阳性率约10％，也可以用酪胺0.5～2.0mg静注，代替组织胺，副作用较轻，但假阳性率约15％。
五、酚妥拉明试验犠急盖榭鐾し⑹匝椋视糜谘垢哂?24／14kpa(180/106mmHg)。者，将酚妥拉明5mg稀释于生理盐水10～20ml内，缓慢静注，每30秒钟测血压一次，5分钟后每分钟一次。如果血压下降不明显，可以加快注射速度。如果血压下降超过4.6/3.3kpa(36/25mmHg）者为阳性。血压降低可持续数分钟至数小时。假阴性率较低，但假阳性率较高，尤其是近期曾服用降血压剂如利血平、胍乙啶者，易出现假阳性。注意事项：可能发生血压显著降低，血容量不足，呈休克状态，引起心肌梗死和脑血管意外。
六、定位检查 主要为影像学方法，如B型超声波检查、CT扫描、磁共振显像等，也可以做血管造影检查，但对位于肾上腺者有意义。由于肾上腺外肿瘤可以作腔静脉导管、分段采血测定儿茶酚胺（MN及NMN），以大致估计肿瘤部位。这在间歇期无意义。
特别部位嗜铬细胞瘤可因特别症状及局部检查而发现。如直肠后者多于排便时发，钡灌肠可以发现包块。位于膀胱者经常于排尿时发作，膀胱镜检查多有所发现。
诊断及鉴别诊断
根据血压阵发性或持续性显著升高，超过28／kpa(220/106mmHg)，伴随交感神经症状，经实验室检查证实，诊断并不困难（有时定位诊断较难）。应与其他病因的高血压、甲状腺功能亢进症、糖尿病、更年期综合症相鉴别。
治疗
一、一般治疗 牥簿残菹ⅲ苊舛园榛蚩梢刹课还卮パ梗约跎俜⒆鳌＜忧炕だ恚媸弊龊么砀哐刮Ｏ蠹凹毙孕乃サ淖急浮?
二、肾上腺能受体阻滞剂 犑籽〉摩潦芴遄柚图寥绫杰忻鳎ū杰邪罚刻?10～60mg分二次口服，作用持续24小时至5天。用药时血管收缩现象消失，故应同时纠正血容量不足。由于本药作用持续时间长，对用手术治疗的患者必须于术前2－3天停用，以免术中出现难控制性低血压和休克。术前和术中应用酚妥拉明（Rigitine)持续静滴控制血压。主要副作用为鼻粘膜充血、鼻阻。高血压危象时，用酚妥拉明5mg静注，输液速度根据血压调节。
β－受体阻滞剂：应用时必须先使用α受体阻滞剂1～3天，否则β受体阻滞剂消除了儿茶酚胺β受体的血管扩张作用后，α受体的收缩血管作用不再受到拮抗，使血压更进一步升高，甚至出现心肌梗死和脑血管意外，必须严格注意。
三、儿茶酚胺阻滞剂 牔良谆岚彼峥捎肜宜嵯嗑赫种评野彼狒腔福柚土硕璺影返暮铣伞＜亮课咳?600－1200mg。可能出现嗜睡、焦虑、震颤、口干、溢乳等副作用，持续用药数月后疗效渐差。
四、补充血容量 牽刂蒲艿墓仁账鹾螅匦爰笆辈钩溲萘浚迦芤航瞿芏淌奔湮盅萘浚盒砸禾蹇梢晕纸铣な奔洌缛⒀⒋龋徊街瘟拼丛炝颂跫?
五、手术治疗 犇芑蚧灸芏ㄎ坏氖雀跸赴鼍κ质跚谐蚴┨讲槭质酢Ｊ跚坝忙潦芴遄柚图量刂蒲梗勒萘坎蛔悖刂铺谴晃陕摇Ｊ踔信浜鲜褂梅永骱投喟桶肪猜龅巫ⅲ员３盅刮榷āＨ缜兄琢龅闹饕猜龊笱褂α⒓聪陆担唤翟蛴悸嵌喾⑿允雀跸赴龅目赡苄裕杼讲椤?
（童光焕）
内分泌学
